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第213章脑面血管瘤病（第1页）

第213章脑面血管瘤病

脑面血管瘤病又称Sturge－Weber综合征，以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣、双侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。

多为散发病例，部分为常染色体显性和隐性遗传。

症状体征

1、皮肤改变：出生即可见红葡萄酒色平血管痣沿三叉神经I支范围分布，也可波及第Ⅱ、Ⅲ支，严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干，少数可见于口腔粘膜。

血管痣边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色。

血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ或第Ⅲ支很少出现神经症状。

2、神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd麻痹，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制，随年龄增大常有智能减退，脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。

3、眼部症状：30%的患者伴发青光眼和突眼，突眼是产前眼内压过高所致；枕叶受损可导致对侧同向性偏盲，还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体浑浊等。

治疗方案

癫痫可用抗癫痫药控制。

面部血管瘤可行整容术或激光治疗，青光眼和突眼可手术治疗。

部分病人可行脑叶或脑半球术，偏瘫病人可康复治疗。

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