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第829章珠蛋白生成障碍（第1页）

第829章珠蛋白生成障碍

珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血（siemia），是一种血红蛋白遗传缺陷病，类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。

治疗

（一）治疗

封闭新生血管为治疗的关键，可采用氩激光或冷冻治疗。

氩激光治疗88%～95%病例新生血管完全封闭。

也有报告氩激光治疗后，26%的新生血管完全退缩，57%部分退缩，17%稳定。

已发生视网膜脱离者，可作巩膜环扎术，但应注意镰状细胞贫血的SC患者作此手术，有71%发生眼前节缺血，而无镰状贫血的眼仅有3%发生。

（二）预后

如果不经治疗，视力降低至0.1者占12%。

继续发展则玻璃体积血发生率占28%～44%，将使视力明显下降。

经过治疗的病例，如用氩激光封闭新生血管，90%以上获得成功，可减少玻璃体积血等并发症，预后一般较好。

检查

血液常规检查及遗传学检查。

眼底检查可以发现缺血性病变及其并发症。

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