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第四节血管性水肿的临床表现
获得性血管性水肿发病年龄常为40多岁或更晚,无家族史,表现为急性局限性水肿,多见于皮下组织疏松处,如眼睑、口唇、包皮、及肢端、头皮、耳廓、口腔黏膜、舌、喉也可发生。
水肿处皮肤紧张发亮,境界不明显,呈淡红色或较苍白,质地柔软,为不可凹陷性水肿。
患者自觉不痒或轻痒,或有麻木胀感。
肿胀约经2~3d后消退,或有较久者,消退后不留痕迹。
常单发或在同一部位反复发生,变应原因引起的获得性血管性水肿常合并荨麻疹,瘙痒明显。
当喉头黏膜发生血管性水肿时,可有气闷、喉头不适、声嘶、呼吸困难、甚至引起窒息。
遗传性血管性水肿在所有种族均有报告,而且没有性别差异。
本病可发生于任何年龄,但大多数发生于儿童或少年期。
临床特征为皮肤黏膜反复发作,自限性、局限性苍白、皮下组织非瘙痒性水肿,可累及身体任何部位、反复发作的血管性水肿。
水肿在12~18h内逐渐加重,经48~72h又逐渐消退,病程2~5d。
荨麻疹不是本病的特点。
水肿可发生在身体的任何部位,但最常累及四肢末端、面部和上呼吸道、胃肠道黏膜。
喉头水肿常见,是遗传性血管性水肿的主要死因,常首先表现为声音嘶哑、发音困难、吞咽困难,可迅速进展,出现窒息及呼吸困难。
腹部症状主要表现为反复腹痛,可伴一过性少量甚至腹水生成。
腹痛程度可以由轻微不适感到剧烈的难以耐受的绞痛,常伴呕吐和(或)腹泻。
水肿可以自发,但约有半数患者水肿的发作与局部轻微外伤有关,如碰撞、挤压、骑马、抬重物、**等。
部分患者亦可因过度疲劳、忧伤焦虑、感染、化学刺激等诱发。
月经前后、服雌激素型避孕药、雌激素替代治疗以及妊娠时常发作频繁。
很多情况下,并非每次发作均有同样诱因,同样诱因出现时也并非每次都会诱发症状。
遗传性血管性水肿临床表现差异性很大,从轻度的肢体不适感到危及生命的喉头水肿。
发作频率可从每年发病1次到每周发病1~2次。
同一个家系中的患者发病部位、严重程度及频率也不尽相同。
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