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第745章镰状细胞贫血眼部病变
镰状细胞贫血眼部病变(siemia)为1910年由Herrick首次描述,他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”
细胞。
由于首先发生在沿地中海的国家,故又称地中海贫血(Mediterraneananemia)。
后来发现除地中海之外世界各地均有发生,又称为海洋贫血(thalassemia)。
这是一种血红蛋白遗传缺陷病,基因基础复杂,可以有多种不同的基因突变,是一组相当不纯一的血红蛋。
治疗
封闭新生血管为治疗的关键,可采用氩激光或冷冻治疗。
氩激光治疗88%~95%病例新生血管完全封闭。
也有报告氩激光治疗后,26%的新生血管完全退缩,57%部分退缩,17%稳定。
已发生视网膜脱离者,可作巩膜环扎术,但应注意镰状细胞贫血的SC患者作此手术,有71%发生眼前节缺血,而无镰状贫血的眼仅有3%发生。
故手术时应采取预防措施,如输血、给氧、降低眼压、避免牵拉或离断直肌等。
预后
本病不经治疗,视力降低至0.1者占12%。
继续发展则玻璃体积血发生率占28%~44%,将使视力明显下降。
经过治疗的病例,用氩激光封闭新生血管,90%以上获得成功,可减少玻璃体积血等并发症,预后一般较好。
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